男孩吃油腻食物后腹痛难忍，入院一查竟是罕见的胆总管重复畸形

摘要： ...

手术中  上海市儿童医院 供图

吃了油腻食物腹痛难忍，却“意外”发现竟是罕见病惹的祸。

9月13日，澎湃新闻（www.thepaper.cn）记者从上海市儿童医院获悉，该院近日接诊一名8岁患儿，平时喜欢吃油炸、烧烤类食物，前阵子在饱餐一顿自己最爱的美食后，开始肚子疼、呕吐，当地医院考虑急性胃肠炎，治疗后没有好转，于是来上海进一步治疗。

在上海市儿童医院，这名患儿被诊断为胆总管重复畸形，随后在该院完成根治性手术治疗。医生介绍，该病发生在儿童身上的病例全球总共报道仅10余例。 

院方透露，这名患儿入院该院急诊后，医生一按其上腹，他就叫疼。经检查，患儿血常规炎症指标偏高，淀粉酶和脂肪酶竟飙到了正常值的4倍多。入院治疗后，通过腹部B超、MRCP（磁共振胰胆管成像）等检查发现，患儿居然有两条胆总管，且伴随着胆道扩张以及胆道结石，保守治疗后4个月，患儿再次返院，进行了微创根治性手术治疗。

术中仅取了四个1cm长的切口，运用双镜技术（腹腔镜+胆道镜），发现两条胆总管虽然非共壁却包绕在一起，左侧未扩张胆总管绕到扩张胆总管的后方再绕到其前方与胆囊相连，这无疑为手术增加难度，但经过普外科医师手术技术，历时9小时，越过周围重要大血管的阻碍，攻克分离胆道的难关，患儿的胆道结石被成功取出，扩张的胆总管也被切除，未扩张的胆总管被完好无损地保留了下来。

术后11天，患儿痊愈出院。

上海市儿童医院临床首席专家、主任医师吕志宝表示，先天性胆道畸形包括胆道闭锁、胆总管扩张、胆囊缺如或胆总管重复畸形等，其中胆总管重复畸形（DCBD）属临床中的罕见畸形。现有文献报道不超过200例，又被称肝外胆道重复畸形，是胆总管为非共壁的双管道或存在完全或不完全的隔膜。

“相对来说，全球文献报道的胆总管重复畸形病例中，亚洲人多见，成人病例报道相对较多，且常合并消化系统癌症，儿童病例全球总共报道十多例，主要来自日本、印度和中国。”吕志宝表示，这种疾病常常合并有胆道扩张、胆道结石和胰胆合流异常，胆管重复畸形还可导致胆道梗阻、胆管炎、胆囊炎等并发症，严重时可危及生命。